(Foto: Canva)
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob, que afeta o influenciador Lito Souza
Condição rara causada por príons destrói células cerebrais rapidamente e mobiliza pesquisas clínicas por tratamentos inéditos
A progressão de uma disfunção silenciosa nas células do cérebro altera drasticamente a rotina de pacientes e familiares em questão de meses. O diagnóstico recente do piloto e criador de conteúdo Lito Souza, de 59 anos, colocou em evidência a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Especialista em aviação e responsável pelo canal Aviões e Músicas, ele mantinha uma vida profissional e pessoal ativa até apresentar um rápido declínio em suas funções motoras e visuais.
Atualmente hospitalizado, Lito permanece lúcido, mas enfrenta severas dificuldades para articular a fala e se movimentar, conforme relatos de sua esposa, Mila Seidl. O quadro clínico exposto pelo youtuber ilustra a agressividade desta condição neurológica letal, que registra menos de 100 casos suspeitos anualmente nos hospitais e clínicas do país.
O que causa a doença de Creutzfeldt-Jakob?
A patologia surge quando proteínas cerebrais chamadas príons adquirem uma forma anormal e passam a se acumular de maneira descontrolada, causando a morte estrutural dos neurônios. Na grande maioria dos registros, a ciência ainda não identificou o gatilho exato para essa mutação espontânea e fulminante.
Uma minoria das ocorrências decorre de herança genética, procedimentos médicos invasivos com materiais cirúrgicos contaminados ou, de forma muito atípica, pelo consumo de carne bovina infectada com a encefalopatia espongiforme bovina.
Pesquisadores investigam atualmente se o estresse celular provocado por infecções virais severas atua como um fator desencadeante para a doença. Tuane Vieira, professora do Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ e uma das principais pesquisadoras do país no tema, aponta que os príons alterados funcionam como agentes infectantes letais dentro do próprio tecido cerebral.
“Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó. Isso vai se aglomerando, o que leva à morte dos neurônios e consequentemente à neurodegeneração.”
Quais são os primeiros sintomas da doença priônica?
Os indícios iniciais envolvem falhas de memória e perda de outras capacidades cognitivas, que evoluem rapidamente para perda visual, tremores involuntários e incapacidade de locomoção. A ordem de aparecimento e a intensidade dos sinais variam diretamente conforme a região do cérebro mais afetada pelo acúmulo das proteínas anormais.
A degeneração celular avança sem intervalos de remissão, tornando o paciente progressivamente dependente de cuidados médicos intensivos. Embora os diagnósticos se concentrem estatisticamente na população idosa, cujas células apresentam menor eficácia natural para corrigir falhas biológicas, adultos na faixa dos 50 anos também integram os registros clínicos, como evidencia o caso de Lito Souza.
Como é feito o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob?
O padrão ouro para confirmação da doença em vida exige a análise do líquido cefalorraquidiano por meio do exame RT-QuIC, que detecta laboratorialmente a conversão da proteína normal em anormal. No território nacional, apenas laboratórios de alta biossegurança, como as instalações da UFRJ localizadas no Rio de Janeiro, possuem autorização e infraestrutura para realizar este procedimento específico.
O protocolo atual do Sistema Único de Saúde ainda não inclui o exame RT-QuIC em suas diretrizes operacionais padrão. Hospitais públicos baseiam os laudos primários em exames de ressonância magnética, tomografias e na busca por biomarcadores gerais no líquor, que frequentemente aparecem em outras doenças neurológicas. Especialistas cobram a atualização destas normas governamentais para garantir resultados definitivos em até cinco dias úteis, dada a evolução veloz e agressiva da patologia.
Existe cura ou tratamento para a doença?
A ciência médica não dispõe hoje de terapias capazes de curar ou interromper definitivamente a progressão dos danos cerebrais causados pelos príons. Os protocolos clínicos atuais adotados pelas equipes de saúde focam estritamente em cuidados paliativos para garantir o máximo de conforto ao paciente diante do inevitável agravamento das perdas motoras e neurológicas.
Centros de pesquisa nos Estados Unidos, contudo, conduzem ensaios clínicos rigorosos com medicamentos inéditos na tentativa de mudar este cenário. A farmacêutica Ionis e o Broad Institute, vinculado à Universidade de Harvard, testam substâncias projetadas para reduzir a produção da proteína priônica normal.
O objetivo das formulações, aplicadas via punção lombar, é diminuir a matéria-prima disponível para a mutação, o que teoricamente pode retardar o avanço da doença e prolongar o tempo de vida dos voluntários testados.
Quais são os avanços das pesquisas brasileiras sobre o tema?
Cientistas da UFRJ, UFF e UFG identificaram recentemente dois compostos extraídos da planta moringa oleífera capazes de inibir a conversão de proteínas e desagregar príons já acumulados em testes in vitro. O ácido clorogênico e o ácido neoclorogênico apresentaram resultados laboratoriais que superam a barreira de apenas frear a doença, sugerindo um forte potencial bioquímico para reverter as aglomerações tóxicas já instaladas.
O consórcio científico brasileiro busca novos financiamentos para iniciar os testes in vivo com animais, etapa que ocorrerá em colaboração estratégica com pesquisadores da França. O CNPq e a Faperj financiaram as fases preliminares da investigação. Os acadêmicos reforçam com veemência que o extrato isolado da planta não serve como medicação caseira, pois a interação de compostos brutos no organismo humano apresenta riscos e exige rigorosa validação farmacológica antes de qualquer aplicação clínica.
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Com informações de Agência Brasil
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